Patologie Uditive nell’Adulto

Le cause principali di ipoacusia dell^‘adulto vengono qui elencate facendo riferimento al tipo di deficit che esse determinano. Ovviamente vengono menzionate e descritte solo le più frequenti e note. Le maggiori cause del bambino vengono invece trattate in una parte specifica del sito.

POSSIBILI CAUSE DI IPOACUSIA TRASMISSIVA

Determinano tale tipo di ipoacusia, per quanto riguarda l’orecchio esterno: alcune  le infiammazioni ed infezioni stenosanti (che restringono) l’orecchio esterno (foruncolosi, otite esterna, micosi), le formazioni massive e persistenti di cerume nel condotto uditivo, le iperostosi ed esostosi del condotto (accrescimento osseo esuberante), le malformazioni e i tumori del condotto; per quanto riguarda l’orecchio medio: le infiammazioni ed infezioni acute e croniche dell’orecchio medio (otite media acuta catarrale e purulenta, otite media cronica catarrale semplice e adesiva, otite media purulenta cronica), l’otosclerosi o otospongiosi, i traumi cranici con interessamento dell’osso temporale (in genere fratture a cosiddetto decorso longitu­dinale) e/o con interruzione della catena degli ossicini. Per la diagnosi audiometrica si rimanda all’Audiometria tonale e all’impedenzometria. L’otoscopia possibilmente con microscopio clinico (otomicroscopia) è d’obbligo in quanto spesso rivelatrice.

POSSIBILI CAUSE DI IPOACUSIA NEUROSENSORIALE COCLEARE

Causano tale tipo di ipoacusia le patologie dell’orecchio interno di tipo tossi­co (in genere iatrogene, cioè da farmaci ototossici) che colpiscono l’Organo del Corti, le cocleo–labirintiti batteriche e virali, le disfunzioni e le cocleo–labirinto­patie vascolari, improvvise e croniche in soggetti ipertesi, cardiopatici o diabetici, la malattia di Ménière, il trau­ma acustico acuto e cronico, i traumi cranici della rocca petrosa (in genere fratture a decorso trasversale), le sordità genetiche (rare nell’adulto tranne quelle dominanti o ad esordio tardivo). La diagnosi strumentale si avvale dell’audiometria tonale liminare e sopraliminare e dell’audiometria obiettiva, in particolare delle OAE.

POSSIBILI CAUSE DI IPOACUSIA NEURO-SENSORIALE NEURALE O RETRO-COCLEARE

Sono causa di tale tipo di ipoacusia le nevriti batteriche o virali dell’VIII paio dei nervi cranici (nervo acustico), le neuropatie tossiche, il neurinoma dell’acustico, i tumori dell’angolo ponto-cerebellare (nei quali è frequente una compar­tecipazione di alterazioni uditive «centrali»), la Neuropatia Uditiva (annoverabile anche, se non prevalentemente, tra le ipoacusie infantili). L’audiometria soggettiva ha un ruolo minore, mentre l’audiometria obiettiva ed in particolare i potenziali evocati hanno una valenza diagnostica maggiore. Sempre utile la neuro-radiologia.

POSSIBILI CAUSE DI IPOACUSIA DI TIPO MISTO

Determinano tale tipo di ipoacusia l’otite media catarrale purulen­ta cronica con interessamento cocleo-labirintico secondario, o con interessamento tardivo o viceversa precoce rispetto alla problematica dell’orecchio medio, l‘otosclerosi o otospon­giosi in fase anatomo-patologica e clinica avanzata, alcune forme genetiche associate, malformazioni, traumi della rocca petrosa (in genere fratture a decorso obliquo). È importante in questi casi per eventuali indicazioni chirurgiche e valutazioni prognostiche valutare audiometricamente “la riserva cocleare” o gap. Anche per queste forme importante lo studio radiologico.

POSSIBILI CAUSE DI IPOACUSIA DI TIPO CENTRALE

Lesioni vascolari (esiti di ictus ed emorragie), tumorali, degenera­tive, traumatiche e, meno spesso, infettive, delle strutture nervose uditive situate al di sotto del cervello e al di sopra del nervo acustico, cioè a carico del tronco encefalico oppure delle aree uditive corticali ne possono essere alla base. Sono patologie complesse talvolta, almeno in parte, reversibili e generalmente gravi. Non sono facili da individuare e vanno impiegati test diagnostici che studiano l’intellegibilità verbale (audiometria vocale non convenzionale) e soprattutto i potenziali evocati uditivi. Le neuro-immagini fornite dalla Risonanza magnetica sono d’obbligo oltre alla TAC.

Dettagli su alcune cause e patologie

OTITE CATARRALE E PURULENTA CRONICA

Quasi sempre si verifica quando una forma acuta non riesce a guarire completamente o per insufficiente trattamento o perché i batteri chiamati in causa sono particolarmente resistenti o aggressivi, oppure perché i fattori favorenti ambientali o respiratori non sono stati allontanati del tutto. Nella forma catarrale si può avere lieve dolenzia locale e sicuramente ipoacusia trasmissiva; nella forma purulenta si verifica spesso una fuoriuscita di muco-pus dall’orecchio (otorrea) attraverso una perforazione di lunga durata della membrana timpanica; l’ipoacusia, ovviamente trasmissiva, è un sintomo cardine; in base al referto TAC si può decidere o meno un intervento chirurgico (timpanoplastica terapeutica o ricostruttiva). Non di rado nella forma purulenta si possono instaurare complicazioni o nell’orecchio stesso come il cosiddetto colesteatoma, neoformazione non tumorale ma espansiva, che aggrava il quadro complessivo e che impone l’intervento chirurgico di asportazione e toilette operatoria della cavità timpanica, oppure sul nervo facciale che contrae con la cassa timpanica rapporti di contiguità, oppure ancora ma molto più raramente complicanze endocraniche. Non di rado le otiti croniche si trasformano in otiti fibro-adesive, anche senza perforazioni, per cui l’essudato timpanico si trasforma in fibrina e in aderenze che imbrigliano la catena degli ossicini rendendo l’ipoacusia ancora più stabile. Attenzione però, come si è più volte accennato, e questa è una ulteriore complicanza, che l’ipoacusia da trasmissiva può trasformarsi in mista (trasmissiva+neurosensoriale) per una sofferenza contestuale o successiva dell’orecchio interno ed aggravare clinicamente il quadro uditivo. In ogni caso, sia nella forma catarrale che in quella purulenta, si raccomanda la massima attenzione nel mantenere in ordine le alte vie respiratorie, naso e tuba in particolare.

OTOSCLEROSI (OTOSPONGIOSI)

È una malattia definita in termini medici, “condro-osteodistrofica” dell’orecchio medio, che vuol dire che è legata ad una anomalia di accrescimento cartilagineo ed osseo in quella zona particolarmente importante per la trasmissione del suono che è la staffa e la finestra ovale nella quale l’ossicino si muove e vibra. Il processo che porta gradualmente a una ipoacusia trasmissiva è legato ad una neoformazione di osso tra il piede della staffa (cosiddetta platina) e la finestra ovale che ricordiamo si trova sulla parete che divide l’orecchio medio dall’orecchio interno. È una malattia giovanile, nella quale è da tempo assodato che giocano un ruolo elementi genetici e familiari oltre che elementi ormonali (estrogeni), il che spiega la maggiore incidenza nelle donne, l’influenza delle gravidanze ed allattamento. Ma altri fattori attualmente vengono ipotizzati. Non vi sono terapie mediche o farmacologiche ma solo chirurgiche (intervento microchirurgico di stapedotomia con interposizione di una millimetrica protesi a forma di pistone interposta fra incudine e finestra ovale) e generalmente con ottimi risultati funzionali. L’ipoacusia è in genere il sintomo cardinale, è progressiva, monolaterale o bilaterale. Si possono affiancare però anche acufeni. Anche in questo caso la diagnosi audiometrica e clinica deve essere tempestiva, ed evitare il più possibile che l’ipoacusia da trasmissiva assuma la forma mista come succede nella evoluzione naturale di questa malattia; va deciso il momento chirurgico più opportuno in base a ripetuti esami audiometrici.

MALATTIA (O SINDROME) DI MÉNIÈRE

Molto ancora si discute sulle cause e sui fattori favorenti di questa malattia disfunzionale dell’orecchio interno, messa in luce quasi casualmente nel 1862 da Prosper Ménière medico francese che ne fece una prima interpretazione e classificazione. I sintomi cardinali sono: attacchi violenti ed improvvisi di vertigine “rotatoria” anche da fermi (con nausea vomito sudorazione e tachicardia) della durata variabile ma in genere di qualche ora, ipoacusia monolaterale con senso di ovattamento e pressione nell’orecchio (fullness), acufeni; i sintomi possono non presentarsi contemporaneamente. L’ipoacusia è neurosensoriale e “fluttuante” nel breve o lungo tempo, ma talvolta è progressiva; nelle fasi non tardive l’ipoacusia da Ménière si riconosce per avere un proprio carattere distintivo all’esame audiometrico (“ipoacusia di transizione”); le crisi vertiginose sono generalmente recidivanti ma possono modificarsi nel tempo, così come il fastidioso senso di ovattamento; gli acufeni tendono ad essere persistenti ma di grado molto variabile nei vari soggetti. Il motivo più diretto anche se un po’ datato che ancora spiega almeno in parte la fenomenologia è l’improvviso aumento di volume dei liquidi endolabirintici o un difettoso riassorbimento degli stessi, da parte di una piccola ma cruciale struttura del vestibolo (stria vascolare). I fattori causali o con-causali più noti ed accreditati ma solo in parte dimostrati rimangono: squilibri chimici e metabolici dell’organismo con ripercussioni nel bilancio volumetrico e chimico dei liquidi che circolano nell’orecchio interno (perilinfa-endolinfa), fattori vari induttori di ritenzione dei liquidi, squilibri neuro-ormonali e microcircolatori, fattori dietetici, micro-anomalie anatomiche a carico di alcune strutture dell’orecchio interno, ultimamente si affacciano accreditate ipotesi auto-immunitarie e fattori legati a disturbi della coagulazione (per es. trombofilia); e per ultimo ma non ultimo quasi tutti ammettono il ruolo dello stress psicofisico. È ipotizzabile che alcuni di questi fattori agiscano in combinazione fra di loro. Esistono già da tempo alcuni approcci terapeutici che possono portare a discreti risultati sia nel breve che nel lungo periodi ma non tutti i pazienti rispondono nella stessa misura; un protocollo storico consolidato è rivolto a ridurre attraverso farmaci diuretici osmotici (cosiddetti “depletivi”) l’ipotizzato eccesso di liquidi endolabirintici (“idrope endolinfatico”), a migliorare la microcircolazione dell’orecchio interno, oltre a misure dietetiche particolari come la riduzione drastica del consumo di sale (dieta iposodica); ma va tentata sempre la ricerca delle cause o con-cause e rivolgere su di esse particolare attenzione. In passato si son o proposti interventi demolitivi sul labirinto, ormai in completo abbandono; più recentemente si attuano con discreto vantaggio ma solo nelle forme dove il sintomo vertiginoso con frequenti recidive è prevalente e resistente, infiltrazioni endotimpaniche di un antibiotico ad azione tossica selettiva sulle strutture vestibolari, la gentamicina, atta a neutralizzare chimicamente le terminazioni nervose addette all’equilibrio; tale procedura però non determina miglioramenti della funzione uditiva e degli acufeni.

TRAUMA ACUSTICO

Le categorie di soggetti a rischio di trauma acustico sono i giovani e gli adolescenti (discoteche, concerti, cuffiette ed auricolari) e i lavoratori che operano in settori particolari, basti pensare ai metalmeccanici, oppure adulti che fra le loro attività ludico-sportive annoverano la caccia. In tutti questi casi l’intensità del suono inevitabilmente va a superare il limite di sicurezza o tollerabilità delle nostre delicate cellule cocleari (intorno ai 90-100 dB) e poco può fare il nostro servosistema di protezione, di cui si è parlato, costituito dal “riflesso stapediale e del tensore del timpano”. Il trauma acustico può essere acuto o cronico. La lesione cocleare con relativa ipoacusia neurosensoriale periferica può essere lieve e, raramente, reversibile, ma spesso è insidiosa e progressiva se gli eventi si susseguono nel tempo. Molto frequente è la presenza di acufeni. Il danno interessa prioritariamente le cellule ciliate “esterne” la cui funzione è stata già descritta; molti documenti relativi a fotogrammi ottenuti con il microscopio elettronico, dimostrano questo dato, il che spiega la complessità del problema non solo in termini quantitativi di deficit uditivo ma anche in termini di qualità di ascolto. L’adeguata protezione acustica individuale è d’obbligo, l’osservazione della normativa vigente e l’educazione sanitaria. Alcuni farmaci antiossidanti o antiapoptotici (l’apoptosi è la morte cellulare) possono essere d’aiuto nella relativa protezione ma non possono fare miracoli; l’impiego di cortisonici è previsto solo immediatamente dopo l’impatto acuto con il rumore. Attenzione perché il trauma acustico può non rivelarsi precocemente interessando una piccola quota di frequenze (intorno ai 3-4000 Hz), ma dare segni di sé quando è troppo tardi.

OTOTOSSICITA’ DA FARMACI

Una certa attenzione è utile anche nell’uso non controllato di alcuni farmaci. Esistono infatti non pochi farmaci ad azione ototossica ben documentata, ma è verosimile che anche alcune associazioni ed interazioni tra diversi farmaci possano produrre effetti tossici sull’Organo del Corti, producendo una ipoacusia neurosensoriale cocleare a carattere spesso irreversibile. Leggere bene il bugiardino e consultarsi con il medico di base o con gli specialisti per allontanare per quanto possibile il rischio. Non pochi antibiotici, specie del gruppo aminoglicosidico, alcuni diuretici, specie i cosiddetti diuretici dell’ansa, ed altri farmaci fra cui i chemioterapici oncologici, ed altri ancora rientrerebbero in questa potenziale categoria. Le alterazioni uditive sono dose e durata dipendenti. A tal proposito l’A.I.R.S. nella sua collegialità scientifica insieme e con altri ricercatori affiliati all’associazione già da tempo hanno rivolto una particolare attenzione all’argomento e stilato un volumetto sotto forma di guida (“Argomenti di ACTA Otorynolaringologica Italica, vol IV, n° 2, maggio 2010”) reperibile sulla rete internet, per orientare i medici ed i pazienti più esperti ad un uso corretto e meno rischioso possibile. La guida è stata aggiornata di recente ed in via di pubblicazione. Fattori favorenti il danno ototossico possono essere costituiti dalle condizioni generali di salute (diabete in particolare, cardiopatie e ipertensione), lo stato di salute dell’orecchio quindi l’età per la possibile presenza di alterazioni uditive da presbiacusia, la frequente esposizione a rumore, la vulnerabilità uditiva su base genetica, ed altri.

NEURINOMA (O SCHWANNOMA) DEL NERVO ACUSTICO

È una patologia tumorale benigna che interessa le cosiddette cellule di Schwann che fanno parte della guaina di rivestimento del nervo uditivo-vestibolare; la neoformazione ha carattere espansivo può svilupparsi nella porzione in cui il nervo decorre nel canale uditivo interno, cioè nella rocca petrosa dell’osso temporale, oppure nel suo decorso esterno alla rocca verso il nevrasse (cosiddetto angolo-pontocerebellare). L’ipoacusia è ovviamente neurosensoriale retrococleare, è progressiva ma con decorso estremamente variabile da soggetto a soggetto, è monolaterale e si accompagna spesso ad acufeni e, specie un po’ più tardivamente, a disturbi dell’equilibrio atipici non però sotto forma di vertigini “rotatorie” franche come nella M. di Ménière. Ma tutta l’evoluzione del quadro sintomatologico tende a modificarsi e ad ampliarsi in base alla evoluzione volumetrica della neoformazione; saranno più seri i problemi che si affacciano se il neurinoma si espande nell’angolo pontocerebellare vista la delicatezza delle strutture neurali che si affacciano in questo spazio, ma possibili anche se il coinvolgimento è all’interno del canale uditivo interno, per es. una paresi del nervo facciale (che decorre a stretto contatto, nello stesso canale). La diagnosi è audiometrica soggettiva ed obiettiva, ed elettivamente, neuro-radiologica, mediante accurata Risonanza Magnetica. La terapia è ovviamente chirurgica che può non essere immediata; è possibile infatti attraverso una strategia di “wait and see” decidere il momento più opportuno, scegliere il tipo di approccio chirurgico e, in alcuni casi, optare per una moderna alternativa radio-chirurgica stereotassica conservativa.